“患者头部ct上显示双侧豆状核对称性低密度影。这个影像比较淡，很容易被忽略，ct那面认为是伪影。”郑仁把头ct的片子插到阅片器上。

        他点着ct片，说到“头部的ri比ct特异性更高，表现为豆状核、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质t1加权像低信号和t2加权像高信号，或壳核和尾状核在t2加权像显示高低混杂信号，还可有不同程度的脑沟增宽、脑室扩大等。”

        说完，郑仁继续说到“我认为患者合并少见的肝豆状核变性，建议检查铜代谢相关的生化检查，血清铜蓝蛋白、尿铜、肝铜量。”

        这些检查，都比较冷门。像是海城那种地儿，根本不会有。就算是听，都未必听说过。

        但帝都肝胆医院，可是专科性质的医院，这些检查应该有。

        肝豆状核变性么

        朱良辰和周主任都怔了一下，随即开始回想这种极为罕见的疾病。

        这种病是因为血清中过多的游离铜大量沉积于肝脏内，造成小叶性肝硬化。

        当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即通过血液向各个器官散布和沉积。基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状。

        铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的丢失，而且游离的铜在眼角膜弹力层的沉积产生kf环。

        与此同时，肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。

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